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2016临床助理医师《内科学-血液系统》考点：ITP
ITP(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura，特发性血小板减少性紫癜)是一种自身免疫性出血性综合征，也称自身免疫性血小板减少，使血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。
一、临床表现：
1 急性型：半数发生于儿童，发病前1～2周有上感史
起病急
全身皮肤瘀点、瘀斑、紫癜可有血肿形成
2 慢性型：主要见于40岁以下青年女性
多为皮肤、粘膜出血，严重内脏出血较少见
二、实验室检查：
1.血小板：急性多在20×109/L以下，慢性多在50×109/L左右，出血时间延长，血块收缩不良。
2.骨髓象：急性型骨髓巨核细胞轻度增加或正常，慢性型巨核细胞显著增加，巨核细胞成熟发育障碍，幼稚巨核细胞增加，有血小板形成的巨核细胞显著减少。
3.PAIg及血小板相关补体阳性。
三、诊断：
1.广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏。
2.多次检查血小板计数减少。
3.脾不大或轻度肿大。
4.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。
5.具备下列五项中任何一项：
a.泼尼松治疗有效;
b.脾切除治疗有效;
c.PAIg阳性;
d.PAC3阳性;
e.血小板生存时间缩短。
四、治疗：
1.一般治疗
2.糖皮质激素：
3.脾切除：
适应症：a.正规糖皮质激素治疗3～6个月无效;
b.糖皮质激素维持量每日需大于30mg;
c.有糖皮质激素使用禁忌证;
d.51Cr扫描脾区放射指数增高。
4.免疫抑制剂治疗：
适应证：a.糖皮质激素或脾切除疗效不佳者;
b.有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证;
c.与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。
5.急症处理：
用于：a.血小板低于20×109/L
b.出血严重、广泛
c.疑有或已发生颅内出血
d.近期将实施手术或分娩者
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