临床执业医师考试生物化学知识点
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第四节 糖代谢
一、糖酵解
1、三个阶段：葡萄糖——3磷酸甘油醛，消耗ATP;
3磷酸甘油醛——丙酮酸，生成ATP;
丙酮酸——乳酸
(脱氢过程由3-磷酸甘油醛脱氢酶催化;葡萄糖磷酸化为6-磷酸葡萄糖，由己糖激酶催化，不可逆;6-磷酸果糖转变成1，6双磷酸果糖，由6-磷酸果糖激酶催化，不可逆;1,3二磷酸甘油醛氧化为1,3二磷酸甘油酸，生成1分子ATP;磷酸烯醇式丙酮酸转变成丙酮酸，由丙酮酸激酶催化，有ATP生成，不可逆;2,6双磷酸果糖是6-磷酸果糖激酶最强的变构激活剂。)
2、糖酵解的3个关键酶(限速酶)：己糖激酶、6磷酸果糖激酶、丙酮酸激酶。
二、糖有氧氧化
1、三羧酸循环
(1)生理意义：产生能量，而不是产生物质，整个反应过程中草酰乙酸、柠檬酸量不变。
(2)关键酶：柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶、α—酮戊二酸脱氢酶(两柠檬一个酮)
(3)6个关键物质：“一琥柠住草苹”(乙酰CoA、琥珀酸、柠檬酸、α—酮戊二酸、草酰乙酸、苹果酸)
(4)发生部位：线粒体，为不可逆反应。
2、底物水平磷酸化：“两酸变一酸”，最终产物为琥珀酸。
3、生成物质：
(1)1分子葡萄糖有氧氧化生成30或32个ATP;
(2)1分子丙酮酸有氧氧化生成15个ATP;
(3)三羧酸循环一周4次脱氢生成10个ATP、1份FADH、2份CO2、3份NADH;
(4)除了琥珀酸脱氢酶辅酶是FAD，其余都是NAD。
三、糖原的合成与分解
1、糖原分解首先生成1-磷酸葡萄糖，再转变为6-磷酸葡萄糖，6-磷酸葡萄糖只存在于肝和肾。
2、糖原分解的限速酶是磷酸化酶。
四、糖异生
1、糖异生的原料：氨基酸、乳酸、丙酮酸、甘油(“丙乳氨甘”)
2、糖异生的关键酶：葡萄糖-6-磷酸酶。
3、糖异生的生理意义：利于乳酸的利用。
五、磷酸戊糖途径
1、关键酶：6-磷酸葡萄糖脱氢酶。
2、产物：核糖、NADPH，NADPH+H维持细胞中还原型谷胱甘肽(GSH)的正常含量。
六、血糖及调节
1、正常值：3.89-6.11mmol/L。
2、血糖去路：第一卷P44
第五节 生物氧化
1、生物氧化是指糖、脂类、蛋白质等营养物质在体内及体外氧化生成CO2和H2O的过程。
2、人体活动的主要功能物质是：ATP
3、氧化磷酸化包括：物质氧化递氢的.过程和ADP磷酸化，生成ATP相耦联的过程。
4、氧化磷酸化通过ATP合成酶的参与在线粒体内完成，有2条呼吸链：
(1)NADH→FMN→CoQ→Cytb→Cytc1→Cytc→Cytaa3→O2
(2)琥珀酸→FAD→CoQ→Cytb→Cytc1→Cytc→Cytaa3→O2
注：1.NAD与FAD水火不容;2.CoQ的作用：递氢;3.细胞色素(Cyt)有3种：b、c、aa3;
5、ATP合成酶由F1和F0组成：F1——合成;F0——通道。
6、氰化物中毒：抑制了细胞色素aa3。
7、氧化磷酸化的解耦联剂：2,4—二硝基酚(DNP)
第六节 脂类代谢
1、必需脂肪酸：亚麻酸、亚油酸、花生四烯酸(麻油花生油)
2、胆固醇可以转变成：1,25—二羟维生素D3(促进钙磷吸收，有利于骨的生成和钙化)，类固醇激素(糖皮质激素、盐皮质激素、雄激素、雌激素、孕激素)
3、肝、脂肪组织和小肠是合成甘油三酯的主要场所，但肝不贮存甘油三酯。
4、脂肪合成的原料：脂肪酸、3—磷酸甘油三酯，可由葡萄糖氧化分解提供。
5、脂肪酸的合成部位：肝细胞质
脂肪酸的合成原料：乙酰辅酶A、NADPH，乙酰辅酶A进入线粒体主要通过柠檬酸—丙酮酸循环完成。
6、脂肪分解重的关键酶：甘油三酯脂肪酶。胰岛素、前列腺素可以抑制其活性。
7、脂肪酸合成的载体：CoA;脂肪酸分解的载体：肉毒碱。
8、脂肪酸β氧化是脂肪分解的主要方式，关键酶是肉毒碱—脂酰转移酶。
脂肪酸β氧化的过程：脱氢—加水—再脱氢—硫解，反应是可逆的。
9、酮体由乙酰乙酸、β—羟丁酸和丙酮组成，以乙酰辅酶A为原料。
10、甘油磷脂由甘油、脂肪酸、磷酸组成，组成卵磷脂的的有胆碱，脑磷脂的有乙醇胺。
11、胆固醇代谢：原料是乙酰辅酶A，限速酶：HMG-CoA还原酶
第七节 氨基酸的代谢
1、蛋白质的氧化供能可完全由糖和脂肪代替，所以供能是蛋白质的次要生理功能。
2、必需氨基酸：缬氨酸、蛋氨酸、异亮氨酸、亮氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸、色氨酸、苏氨酸(缬蛋异亮苯赖色苏)
3、蛋白质的互补作用：营养价值较低的蛋白质混合食用，则必须氨基酸可以互相补充从而提高营养价值。
4、体内转氨酶以L-谷氨酸最为重要;转氨酶的辅酶：磷酸吡哆醛。
5、联合脱氨基作用：主要在肝肾进行，氨基酸的转氨基作用和氨基酸的氧化脱氨基作用耦联进行的方式。
6、体内主要的脱氨基方式是联合脱氨基作用，但肌肉是通过嘌呤核苷酸循环脱氨基。
7、氨的去路：肝脏合成尿素，在肾脏排出体外。
8、鸟氨酸的关键酶：氨基甲酰磷酸合成酶。
9、组氨酸脱羧基生成组胺，组胺作用为血管舒张剂，增加毛细血管通透性。
谷氨酸脱羧基生成γ-氨基丁酸(GABA)，GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。
10、一碳单位：来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸、色氨酸。四氢叶酸是一碳单位的载体。
11、苯丙氨酸——酪氨酸——儿茶酚胺(多巴、多巴胺、NE、肾上腺素)。
缺乏苯丙氨酸——苯丙酮尿症;缺乏酪氨酸——白化病。
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