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主治医师《呼吸内科学》专业知识:支气管扩张

时间:2023-03-29 16:54:06 考试辅导 我要投稿
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主治医师《呼吸内科学》专业知识:支气管扩张

  导语:支气管扩张(简称支扩)是指支气管持久性扩张并伴有支气管壁的破坏。是胸外科现在处理的最常见呼吸道慢性化脓性疾病,病理上支气管壁毁损,呈持久不可逆的扩张变形,同时伴有周围肺组织的慢性炎症。

主治医师《呼吸内科学》专业知识:支气管扩张

  与功能性支气管扩张或假性支气管扩张不同,后者一旦控制了感染,支气管有望恢复正常。近数十年来药物治疗效果显著,致病因素明显减少,发病率大幅度下降, 并发症也明显下降。支气管扩张临床表现主要为慢性咳嗽、咳脓痰及反复咯血。本病多见于儿童及青年,可由多种病因引起,有一小部分有先天遗传因素,有的伴其他先天性异常。治疗上药物虽能控制炎症,由于支扩本身病变为不可逆的,在抵抗力低时仍常有继发性感染发生,在不少情况下还需要外科治疗,最常行肺切除的疾病。

  1 症状体征

  支扩男多于女,发病多在儿童期,到手术治疗时多已为青壮年。支扩的症状依其病因及病变是局限还是弥漫性的,其临床表现不同(表1)。

  最常见的症状为慢性咳嗽、咳痰、咯血和反复肺部感染,临床症状的轻重与支气管病变的轻重和感染程度有关。

  咳嗽是炎症刺激所致,主要为了排痰,当清晨排痰或体位引流时有阵咳,取患侧在低位的侧卧位,咳嗽即减轻,病变恶化痰增加时咳嗽加剧。咳痰与病变轻重、范围与支气管引流是否通畅有关,如病变加重,发热、支气管闭塞,痰量反而减少。病变静止可能无痰,成“干性支扩”。以咳痰为主的称为“湿性支气管扩张”,病变轻的病人每天有少量黄痰,重症痰量1天可达数百毫升。目前由于有多种高效抗生素,大量脓痰的已不多。

  部分病人以咯血为惟一症状。咯血的发生率各家报告不一,占57%~75%,咯血量可从痰中带血至1次数百毫升,甚至因窒息死亡。咯血量与病情的严重程度、病变范围不一定平行。支扩为良性疾病,可存活多年,但大咯血对生命有很大威胁。

  因肺的慢性感染及反复恶化,常有全身中毒症状如低热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等。在儿童可致生长发育及营养不良。病变波及胸膜的有胸膜炎及脓胸,胸痛是患者常有的主诉。病变反复恶化,最终使全肺或部分肺毁损,能形成肺心病,甚至右心衰竭。在抗生素应用前时代,感染有血行播散,产生脑脓肿的,现已极少见。常合并的症状有上呼吸道感染及鼻窦炎、扁桃体炎等,故临床问诊需注意询问有否上述合并症。

  体征:早期及轻症支扩无特异性体征,一般患者在支扩局部有持久存在的湿啰音,咳嗽排痰后仅暂消失,如双侧叩诊呈浊音,有广泛的干性啰音,则说明支扩合并支气管炎。杵状指多见。偶可见到慢性鼻窦炎所致的鼻息肉,在肺基底部可闻及捻发音、喘鸣音和粗糙的呼气期干啰音。肺心病和营养不良并不常见,多提示为晚期病例。

  2 用药治疗

  支扩的治疗包括几部分:①抗生素治疗感染;②治疗引起支扩的合并症如鼻窦炎;③对症治疗如咯血、大量脓痰;④特殊原因,如免疫缺陷、先天性遗传病所致支扩,如原来病因无法纠正,只有用一般胸内科治疗;⑤呼吸训练及理疗,以改善生活质量及劳动能力;⑥手术切除或肺移植。

  1.一般治疗 治疗包括控制感染、支气管扩张药和积极的物理治疗。物理治疗包括体位引流、每天拍背数次、呼吸锻炼、宣教呼吸保健原则等。使用增加黏液流动性的湿化、祛痰药,还有减少刺激物的接触。治疗相关疾病如:鼻窦炎、胃食管反流、免疫球蛋白缺乏症等,每年注射百日咳、麻疹及流感的疫苗。

  2.咯血的治疗 咯血是支扩的常见症状,且为威胁生命的主要原因,咯血常无明确的诱因,也不一定与其他症状,如发热、咳脓痰等平行。少量咯血经休息,镇静药,止血药,一般都能止住。大量咯血(每次咯血量100ml以上称大量咯血)可行介入——支气管动脉栓塞术。气管镜(最好用硬镜)检查,局部注冰水,用细长条纱布或Fogarty管堵塞。

  3.手术治疗

  (1)手术适应证:①病变局限,有明显症状,或肺部反复感染为主要的适应证。手术可以彻底切除病变肺组织,取得良好效果。②双侧均有病变,症状主要来自病重一侧,可以切除严重一侧,术后如对侧病变仍有症状可药物治疗。③双侧都有局限较重病变,如有大咯血等症状,先切除重的一侧,此后如对侧病变稳定,观察及内科治疗,如病变进展,再切除。④大咯血如原无支气管造影,病变部位及范围不明,大部分可先用支气管动脉栓塞术止血后改为择期手术。原来有支气管造影,病变明确的,也可以急症切除。⑤双侧有广泛病变,病人一般情况及肺功能不断恶化,内科治疗无效,估计存活时间不超过1~2年,年龄又在55岁以下的,可以考虑双侧肺移植手术。

  (2)手术方案的设计:①如为局限性病变,它处正常,可切除一段至全肺,最常切除的是左下叶加舌段,左或右下叶及右中叶。②下叶基底段有病变,一般也不做单个基底段的切除,因段间界限不太清楚,每个基底段的体积又不大,勉强分离,保留的肺功能有限,并发症则明显增加。如果背段正常,背段可以保留。③舌下段病变而舌上段未波及,可单独行舌下段切除。④双侧病变,如都比较局限,患者年轻,一般情况良好的,可以一次同时切除,用前胸双侧前切口,或序贯用双侧侧切口手术。如一般情况不允许,先做一侧,对侧过3~6个月后再做,间隔长短根据体力恢复情况而定,个别患者因术侧有并发症或肺功能损害较大,最终可能做不了对侧手术。

  双侧支扩不少见:如大咯血,肺部又反复感染,治疗困难。因支扩常从小孩发病,只要有足够的正常肺组织可以留下,可以分次切除。

  支扩切除多少肺组织完全根据术前支气管造影所见而定,手术开胸探查所见仅供参考,有相当一部分患者肺外观正常,扪诊也无异常,不能确定病变范围。术间所见病理改变由重至轻,可为肺体积缩小,不张或实变;肺实质中有小块病灶;有时病肺色素明显减少,呈粉红气肿样,可能因幼年患病,未参与呼吸通气,未吸入外界灰尘。病变已波及胸膜的有粘连。肺门几乎都有过炎症,淋巴结增大,各组织间有紧密的粘连。同侧正常肺多有代偿性气肿。术间这些所见都对手术方案的决定有影响。左肺上叶舌段在加下叶切除后,如顶区肺也不健康,体积很少,留下的残腔太大,有时只好改全肺切除,以避免严重的并发症。

  (3)术前准备:①各种常规化验,特别注意痰培养及药物过敏试验;②肺功能、血气分析、放射性核素,肺灌注检查;③支持治疗改善营养;④痰量最好减少至30ml/d以下,痰由脓性变为黏液性时再手术;⑤痰多的体位引流;⑥呼吸训练及理疗,以改善肺功能;⑦如近期才做支气管造影,用碘油的要待碘油排空再做。一般造影后3天手术就没有什么影响了。

  (4)支扩肺切除术后部分有残余症状其原因:①术前双侧支气管造影,有的分支充盈不佳,未发现,手术未切除干净,残留支扩有症状;②原为双侧病变,只切除重的一侧,较轻的一侧仍有支扩;③一侧部分肺切除后,余肺过度膨胀后支气管扭曲、引流不畅、感染,甚至有新支扩形成;④肺切除后支气管残端留得较长,有分泌物潴留,或因残端有线头刺激,肉芽形成,致咳嗽咯血;⑤原引起支扩有关因素,如鼻窦炎、慢性支气管炎或与免疫有关的缺陷未处理;⑥可能有隐匿性支气管瘘,支气管残端瘘口通向一小脓腔。术后咳嗽咳黄痰有时是一般呼吸道感染,不一定与原来的支扩及手术有关。支扩部分肺切除后的再咯血,甚至大咯血也时有所见,纤支镜检查支气管残端常正常,余肺造影也不一定有残留支扩,我们用支气管动脉栓塞术治疗,疗效很好,栓塞前的支气管动脉造影见肺门局部有很多增粗血管,甚至成簇成团,原因有待探索。如栓塞术无效,要是其他条件允许,可切除剩余肺组织。

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