2017年检验技师考试临床血液学关于HA的临床分类
导语：获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚连膜蛋白异常，如阵发性睡眠性血红蛋白尿这种情况可以被称之为红细胞异常吗?下面我们一起来看看具体的`内容吧。
按发病机制，HA的临床分类如下：
(一)红细胞自身异常所致的HA
1.红细胞膜异常
(1)遗传性红细胞膜缺陷，如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。
(2)获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚连膜蛋白异常，如阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。
2.遗传性红细胞酶缺乏
(1)戊糖磷酸途径酶缺陷，如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症等。
(2)无氧糖酵解途径酶缺陷，如丙酮酸激酶缺乏症等。
此外，核苷代谢酶系、氧化还原酶系等缺陷也可导致HA。
3.遗传性珠蛋白生成障碍
(1)珠蛋白肽链结构异常不稳定血红蛋白病，血红蛋白病S、D、E等。
(2)珠蛋白肽链数量异常地中海贫血。
4.血红素异常
(1)先天性红细胞卟啉代谢异常如红细胞生成性血卟啉病，根据生成的卟啉种类，又分为原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型。
(2)铅中毒影响血红素合成可发生HA。
(二)红细胞外部异常所致的HA
1.免疫性HA
(1)自身免疫性HA温抗体型或冷抗体型(冷凝集素型、D—L抗体型);原发性或继发性(如SLE、病毒或药物等)。
(2)同种免疫性HA如血型不符的输血反应、新生儿HA等。
2.血管性HA
(1)微血管病性HA如血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒症综合征(TTP/HUS)、弥散性血管内凝血(DIc)、败血症等。
(2)瓣膜病如钙化性主动脉瓣狭窄及人工心瓣膜、血管炎等。
(3)血管壁受到反复挤压如行军性血红蛋白尿。
3.生物因素 蛇毒、疟疾、黑热病等。
4.理化因素 大面积烧伤、血浆中渗透压改变和化学因素如苯肼、亚硝酸盐类等中毒，可因引起获得性高铁血红蛋白血症而溶血。
【临床表现】
急性HA短期内在血管内大量溶血。起病急骤，临床表现为严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疸。严重者出现周围循环衰竭和急性肾衰竭。慢性HA临床表现有贫血、黄疸、脾大。长期高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。慢性重度HA时，长骨部分的黄髓可以变成红髓。儿童时期骨髓都是红髓，严重溶血时骨髓腔可以扩大，X摄片示骨皮质变薄，骨骼变形。髓外造血可致肝、脾大。
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