主管护师儿科护理《营养性巨幼红细胞性贫血》真题
导语： 营养性巨幼红细胞性贫血(Nutritional Megaloblastic Anemia)又名营养性大细胞性贫血，多见于婴幼儿、尤其是2岁以内，我国华北、东北、西北农村多见，近年已明显减少。
【执业2005-4-018】 24.营养性巨幼细胞性贫血的病因是(2005)??
A.缺乏Vit B12? ?
B.缺乏Vit B6?
C.缺乏Vit B1?
D.缺乏乙酸?
E.缺乏草酸?
答案：A(2005)
解析：可参考第16题。??
【助理2000-2-076】9?营养性巨幼红细胞性贫血是因为缺乏(2000)?
A?叶酸和铁?
B?叶酸和维生素B12??
C?维生素D和维生素B12??
D?叶酸和维生素C?
E?维生素A和维生素C?
76?答案：B
【执业2001-4-059】23.不符合营养性巨幼红细胞性贫血临床表现的是(2001)
A.毛发稀疏、发黄?
B.头围增大?
C.肝、脾肿大?
D.震颤?
E.舌炎?
答案：B(2001)
解析：营养性巨幼红细胞性贫血的主要临床表现如下：①贫血表现轻度或中度贫血者占大多数。患儿面色苍黄，疲乏无力。常伴有肝、脾大。②精神神经症状患儿可出现烦躁不安、易怒等症状。维生素B12缺乏者还可出现表情呆滞、嗜睡，对外界反应迟钝，不哭不笑，智力发育、动作发育落后，甚至退步。此外，还常出现肢体、躯干、头部和全身震颤，甚至抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛及巴宾斯基征阳性等。③中性粒细胞变大并有分叶过多现象，可见到5%以上的中性粒细胞有5个以上的核分叶。??
??
【执业2005-4-018】25.1岁婴儿，面色苍黄，毛发稀疏，易怒少哭，查体：体温正常，神清，不会扶站，四肢抖动，踝阵挛，巴氏征(+)，该患婴的诊断可能是(2005)
A.先天愚型?
B.多动症?
C.病毒性脑膜炎?
D.癫痫小发作?
E.巨幼细胞性贫血?
答案：E(2005)??
解析：该患婴面色苍黄,首先考虑贫血, 而巨幼细胞性贫血除一般贫血表现外,还伴有神经精神症状, 如易怒少哭,查体四肢抖动，踝阵挛，巴氏征(+)等支持巨幼细胞性贫血。
【助理1999-1-146】3?女婴，8个月，皮肤蜡黄，虚胖，手足颤抖2个月求诊，体检：肝、脾轻度增大。血象：红细胞2.1×1012/L，血红蛋白80g/L，本病可能的诊断是(2001)?
A?营养巨幼红细胞性贫血?
B?营养性缺铁性贫血?
C?混合性贫血?
D?蚕豆病?
E?再生障碍性贫血?
答案： A
【助理2005-4-103】18?1岁婴儿，面色苍黄，毛发稀疏，易怒少哭，查体：体温正常，神清，不会扶站，四肢抖动，踝阵挛，巴氏征(+)，该患婴的诊断可能是(2001)?
A?先天愚型?
B?多动症?
C?病毒性脑膜炎?
D?癫痫小发作?
E?巨幼细胞性贫血?
答案：E?
解析：该患婴面色苍黄,首先考虑贫血, 而巨幼细胞性贫血除一般贫血表现外,还伴有神经精神症状, 如易怒少哭,查体四肢抖动，踝阵挛，巴氏征(+)等支持巨幼细胞性贫血。??
【执业1999-4-128】4?1岁小儿，血常规检查结果如下：Hb 80 g/L，MCV 98 fl，MCH 33 pg，MCHC 32%。最适宜的治疗是?
A?输血 ?
B?脾切除 ?
C?口服铁剂 ?
D?口服维生素C ?
E?肌注维生素B12??
答案：E?
解析：血常规检查MCV↑、MCH↑、MCHC正常，提示为大细胞性贫血，应给予维生素B12?和(或)叶酸治疗。
【执业2002-4-105】13?1岁男婴，因面色苍黄、毛发稀枯3个月，血常规示Hb 89/L，中性粒细胞变大并有分叶过多，骨髓象示：巨幼变的有核红细胞。为了明确诊断，首先应选择的检查是?(2002)
A?血清维生素 B6测定?
B?血清维生素B12测定?
C?血清乙酸测定?
D?血清铁蛋白测定?
E?血清铁测定?
答案：B?(2002)
解析：骨髓检查对本病有诊断价值，粒、红系统均出现巨幼变为其特征，中性粒细胞和巨核细胞的核有过度分叶现象。血清维生素B12和叶酸测定有助确诊。
【执业2000-4-59】9.男孩，1岁半。平日偏食，常有腹泻、咳嗽，已会独立行走，玩耍正常。近2个月来面色苍黄，逗之不笑，时有头部、肢体颤抖，不能独站。外周血象：血红蛋白100 g/L，红细胞2.5×1012/L，白细胞数4×10?9/L，中性粒细胞分叶过多。本例可诊断为?
A?营养不良伴低钙血症?
B?慢性腹泻伴低钙血症?
C?缺铁性贫血伴低钙血症?
D?营养性巨幼红细胞贫血?
E?营养性缺铁性贫血?
答案：D?
解析：发育退步、全身颤抖、腹泻是巨幼贫的较典型临床表现;红细胞降低较血红蛋白明显，中性粒细胞分叶过多是其血象特点。
(14~16题共用题干)?(2002)
男，11个月。母乳喂养，近3个月来面色渐苍黄，间断腹泻，原可站立，现坐不稳，手足常颤抖。体检面色苍黄，略浮肿，表情呆滞，血红蛋白80 g/L，红细胞2.0×10?12?/L，白细胞6?0×10?9/L。?
【执业2002】14?该患儿可能的诊断是?
A?大脑发育不全?
B?营养性缺铁性贫血?
C?维生素D缺乏性手足搐搦症?
D?维生素D缺乏性佝偻病?
E?营养性巨幼红细胞性贫血?
答案：E?(2002)
解析：可参考第9题。故选E。
解析：从题中的表现可判断出症状为营养性巨幼红细胞性贫血。其表现为毛发稀疏发黄，严重病例可有皮肤出血点或瘀斑。血象可见轻度或中度贫血者占大多数。患儿面色苍黄、疲乏无力。常伴有肝、脾大。营养性巨幼红细胞性贫血的实验室检查包括：①血象。呈大细胞性贫血，可见到巨幼变的有核细胞，网织红细胞计数常减少，中性粒细胞数和血小板数常减低，中性粒细胞变大并有分叶过多现象，可见到5%以上的中性粒细胞有5个以上的核分叶。②骨髓象。骨髓增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，粒：红比值常倒置，各期幼红细胞增为出现巨幼变。③血清维生素B12?如小于100则提示缺乏维生素B12?。④血清叶酸小于3提示叶酸缺乏。??
【执业2002】15?确诊需作的检查是?
A?脑CT?
B?脑电图检查?
C?血清铁检查?
D?血清维生素B12、叶酸测定?
E?血清钙、磷、碱性磷酸酶测定?
答案：D?(2002)
解析 ：可参考第13题。故选D。
【执业2002】16?该患儿最恰当的治疗是?
A?静脉补钙?
B?维生素口服?
C?肌注维生素B12??
D?肌注维生素D3?
E?静滴维生素B6?
答案：C?(2002)
解析：营养性巨幼细胞贫血是由于维生素B12或(和)叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。主要临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼红细胞、用维生素B12或(和)叶酸治疗有效。故选C。
考题涉及的考点及练习题：
营养性巨幼红细胞性贫血
一、病因
(一)缺乏维生素B12所致的巨幼红细胞贫血的病因
(二)缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血的病因
二、临床表现和实验检查
(一)临床表现维生素B12：和叶酸所致的巨幼红细胞性贫血多见于婴幼儿，<2岁者占96%以上，起病缓慢，主要临床表现如下：
1.一般表现多呈虚胖—条件反射点1，或伴轻度水肿，毛发稀疏发黄—条件反射点2，严重病例可有皮肤出血点或瘀斑。
2.贫血表现轻度或中度贫血者占大多数。患儿面色苍黄，疲乏无力。常伴有肝、脾肿大。
3.精神神经症状患儿可出现烦躁不安、易怒等症状。维生素B12缺乏者还可出现精神症状和病理征阳性，如：表情呆滞、嗜睡，对外界反应迟钝，不哭不笑，智力发育、动作发育落后，甚至退步。此外，还常出现肢体、躯干、头部和全身震颤，甚至抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛及巴宾斯基征阳性等。
4.消化系统症状常有食欲不振、腹泻、呕吐和舌炎等。
(二)实验室检查
1.血象呈大细胞性贫血，MCV>94fl，MCH>32pg。红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更为明显。血涂片可见红细胞大小不等，以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区不明显的大红细胞多见;嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞易见;可见到巨幼变的.有核红细胞。网织红细胞计数常减少，中性粒细胞数和血小板数常减低。中性粒细胞变大并有分叶过多现象(VitB12和叶酸都是细胞核的原料，因此，它影响的是全部细胞的核，而IDA对白细胞及血小板无影响)，可见到5%以上的中性粒细胞有5个以上的核分叶。这种分叶过多现象可出现在骨髓尚未出现巨幼红细胞之前，因此有早期诊断的意义。此外，还可见到巨大晚幼、巨大带状核中性粒细胞。
2.骨髓象 骨髓增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，粒：红比值常倒置，各期幼红细胞均出现巨幼变，表现为胞体变大、核染色质粗松，副染色质明显，显示细胞核的发育落后予胞浆(老浆幼核)。可见到大的并有胞浆空泡形成的中性粒细胞，巨核细胞的核有过度分叶现象。(重点：骨髓象示：巨幼变的有核红细胞)
3.维生素B12缺乏的血清学检查 ①血清维生素Bl2：正常值为200～800ng/L，如
4.叶酸缺乏的血清学检查①血清叶酸正常值为5～6ug/L，<3ug/L提示叶酸缺乏;②血清维生素B12和血清铁水平正常或升高;③血清LDH水平明显增高。
三、预防和治疗
(一)预防主要是改善哺乳母亲的营养，婴儿及时添加辅食，年长儿要注意食物均衡，去除影响维生素B12和叶酸吸收的因素。
(二)治疗由于维生素B12和叶酸缺乏的病因不同，故治疗原则也各异，现分述如下：
1.缺乏维生素B12所致的巨幼红细胞贫血的治疗
(1)注意营养与护理，防治感染。
(2)肌注维生素B12(IDA为口服铁剂)量为每次lOOug，每周2～3次，连用数周，直至临床症状明显好转，血象恢复正常为止。对于维生素B12吸收缺陷所致的患者，应给予长期肌注维生素B12的治疗，每月lmg;当有神经系统受累的表现时，应按每日lmg剂量连续肌注至少两周。单纯缺乏维生素B12时，不宜加用叶酸治疗，以免加剧精神神经症状。
用维生素B12治疗2～4天后一般精神症状好转，网织红细胞增加，6～7天时达高峰，约于2周时降至正常。骨髓内巨幼红细胞于治疗后6～72小时即可转为正常幼红细胞.故骨髓检查必须在治疗前进行才有助于诊断。精神神经症状大多恢复较慢，少数病人需经数月后才完全恢复。
(3)对症治疗肌肉震颤可用镇静剂治疗;重度贫血者可予输血。
2.缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血的治疗
(1)去除病因，改善营养。
(2)叶酸治疗，口服剂量为每次5mg，每日3次，连服数周至临床症状明显好转，红细胞和血红蛋白恢复正常为止。维生素C能促进叶酸利用，同时口服可提高疗效。服叶酸后l～2天，食欲好转，2～4天网织红细胞增加。4～7天达高峰。以后血红蛋白、白细胞或血小板亦随之增加，2～6周后红细胞和血红蛋白可恢复正常。骨髓中巨幼红细胞大多于24～48小时内转变为正常幼红细胞，但巨大中性晚幼粒细胞则可继续存在数天。
因使用抗叶酸制剂而致病者，可用甲酰四氢叶酸钙治疗。对先天性叶酸吸收障碍者，口服叶酸的剂量需达每日l5～50mg方能维持正常造血需要。
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