运动单位MotorUnit

运动单位MotorUnit

　　运动单位：由脊髓而来的运动神经元，与其所支配的肌肉纤维的合称，就叫运动单位(Motor Unit)下面是小编帮大家整理的运动单位MotorUnit，仅供参考，欢迎大家阅读。

　　运动单位MotorUnit

　　人体肌纤维的数量超过二千五百万条，但运动神经元的数量却只有420,000条左右。因为每一条肌纤维都受到运动神经元支配，所以每一条运动神经元必须不断分支开去，才能达至每一条运动神经纤维支配着1至多条肌纤维的比率。由于所有受同一运动神经元支配的肌纤维都会同时收缩或放松，亦即整体地运作，所以每一条独立的运动神经元和所有受其支配的肌纤维被统称为一个运动单位(motor unit)，而运动单位也是骨骼肌的基本运作单位。

　　每一条运动神经元所支配的肌纤维数量与肌肉本身的大小并无实际关系，反而与肌肉运作时要达至的精确度和协调性有关。负责细致和精密工作的肌肉(如眼部肌肉)，每一个运动单内可能只有一条至数条的肌纤维。反过来说，专责粗重工作的肌肉(如四头肌)，每一个运动单位内就可以有数百以至数千条的肌纤维。

　　一、全或无定律

　　当肌肉或神经元受到刺激，而且刺激的强度够大的时候，就会产生肌肉收缩或把神经信息传导开去的情况;若果刺激的强度不足，肌肉或神经元便不会作出类似的反应，这个现象称为全或无定律(all-or-none law)。由于每一个运动单位是由一条运动神经元和所有受其支配的肌纤维组成，所以运动单位亦会按照全或无定律而运作。不过，就整条肌肉而言，则不受制于全或无定律，因为在任何的一瞬间，肌肉内的运动单位，都可以部分处于收缩的状态，而部分却处于放松的状态。

　　二、运动单位与力量渐变

　　力量渐变(strength gradation)的能力无论在日常生活或体育活动中都非常重要，如果缺乏了这种改变肌肉收缩力量的能力，根本就不可能产生顺畅和协调的动作。例如，以相当于举起50千克的肌肉力量来洗刷牙齿，后果将会是不敢想像。

　　基本上有两种途径可以改变肌肉收缩的力量：(1)改变在同一时间内处于收缩状态的运动单位数目(multiple motor unit summation)，和(2)改变个别运动单位收缩的频率(wave summation)。

　　1. 正在收缩的运动单位数目

　　当来自运动神经元的刺激够大时，个别的运动单位就会按照“全或无定律”而进行收缩。因此，肌肉收缩的力量也就可以根据同时进行收缩的运动单位数目而得以调节。此外，每个运动单位内肌肉纤维的数量和大小，也会影响到一块肌肉实际上能够产生的力量。

　　在大部分的肌肉当中，运动单位内肌纤维的数目都有差异。例如，某一块肌肉可能包含有25个运动单位，平均每个运动单位内有200条肌纤维，但最小的一个可能只有25条肌纤维，而最大的一个却可能有近500条肌纤维之多。假设每条肌纤维可以产生5克的力量，这块肌肉所能产生的力量最小为1个运动单位 x 25条肌纤 x 5克 = 125克(或0.125千克)，而最大一个运动单位却能产生1个运动单位 x 500条肌纤维 x 5克=2500克(或2.5千克)的力量;当肌肉内所有的运动单位都进行收缩时，所能产生的力量便为25个运动单位 x 200条肌纤维 x 5克=25,000克(或25千克)。因此，就这块肌肉而言，便能产生由0.125千克至25千克的力量了。

　　2. 运动单位收缩的频率

　　一个运动单位对一个刺激(神经冲动)的反应就是产生一个抽搐(twitch)，亦即在一个短暂的收缩后，伴随着肌肉的放松。若这个运动单位在达至完全放松前又再接收到第二个刺激，前后两个刺激所引发的牵搦便会总合起来(summate)，以致这个运动单位此时所能产生的力量，要比由单一个抽搐所产生的力量为大。如果刺激重复的频率够密，所引发的抽搐便会总合至完全融合的程度，运动单位处于这种强直(tetanus)状态之下，便会一直保持张力(收缩力量)，直至刺激停止或疲劳出现，而强直状态下所能产生的力量，可以是单一抽搐所产生力量的3至4倍。

　　三、不同种类的运动单位

　　所有骨骼肌运动单位的运作都大至相同，不过并非所有运动单位的代谢和工作能力都一样。虽然所有运动单位，亦即所有肌纤维均可于有氧或无氧下运作，但当中一些无论在生化或生理上，都较适宜于在有氧的情况下运作，而另一些则较适宜于在无氧下工作。人体的骨骼肌纤维主要可被分为慢肌纤维(slow-twitch fibers)和快肌纤维(fast-twitch fibers)两大类，慢肌纤维亦称作红肌纤维或Type I纤维;快肌纤维亦称作白肌纤维或Type II纤维，甚至可以再被划分为IIA，IIB和IIC三类。在每一个运动单位内的肌纤维都只会属于同一类形，亦即是说，「快」运动单位内只包含有快肌纤维，「慢」运动单位内则只有慢肌纤维。不过，在同一块肌肉之内，却可以由不同数量的「快」和「慢」运动单位所组成。

　　运动单位病分类

　　运动单位病常见于儿童，病种繁多，可分为肌源性与神经源性、遗传性与非遗传性、先天性与后天获得性、急性与慢性、进行性与静止性。许多疾病的临床特征相互重叠交错，表现为遗传性及肌无力等进行性加重的特点。诊断与鉴别诊断，主要靠实验室检查，如谷草转氨酶(GOT)、乳酸脱氢酶(LDH)、肌酸磷酸激酶(CPK)等酶学检查，以及肌电图(EMG)、肌活检、头颅CT与MRI等神经电生理与影像学检查。所谓肌源性肌萎缩是指由肌纤维病变导致的肌萎缩。神经源性肌萎缩，指脊髓前角细胞、运动神经纤维、神经肌肉接头的病变产生的肌萎缩。

　　临床常见的运动单位病

　　1、脊髓前角细胞变性——脊髓性肌萎缩

　　脊髓性肌萎缩(spinalmuscularatrophy，SMA)是常染色体隐性遗传病，本病特点是脊髓前角细胞变性。临床表现为进行性、对称性肢体近端为主的广泛性迟缓性麻痹与肌萎缩，智力发育及感觉发育正常。其发病与运动神经元存活基因(SurvivalMotorNeuron，SMN)端粒侧exon7的纯合性缺失或突变有关，重型SAM主要与神经元凋亡抑制蛋白基因(neuronalap-optosisinhibitoryprotein，NAIP)有一定关系。病理特点为脊髓前角细胞变性和减少。临床上分为婴儿型、少年型及中间型三类。婴儿脊髓性肌萎缩(Ⅰ型)又称Werding-Hoffmann病。6个月以前发病，存活率低。中间型脊髓性肌萎缩(Ⅱ型)又称慢性婴儿型，生后18个月以内发病，进展缓慢。少年型脊髓性肌萎缩(Ⅲ型)即慢性脊髓肌萎缩，又称Kagelberg-Weland-er病。2岁以后发病，进展缓慢。

　　2、神经肌肉接头病——重症肌无力

　　重症肌无力(myastheniagravis，MC)是神经肌肉接头处的传递障碍所致的自身免疫受体病。临床特点是自主运动时肌肉有明显疲劳性和无力表现，经休息或用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻或消失。

　　神经肌肉接头(neuromuscularjunction，NMJ)是由神经终末(突触前)、肌膜的中板(突触后膜)和间隙(突触间隙)所组成，使冲动从运动神经末梢迅速、有效地传递至骨骼肌纤维。临床上本病有不同类型，以后天获得性肌无力在小儿称为少年型重症肌无力最常见。

　　少年型重症肌无力(juvenilemyastheniagravis，JMG)是累及神经肌肉接头处突触后膜AchR的自身免疫病。病因不明，免疫学异常的病因尚无定论，遗传可能为内因，而在外因中多数学者认为与胸腺的慢性病毒感染有关。病理表现为肌纤维呈现非特异性炎症改变，神经接头处突触后膜有免疫复合物沉积，胸腺增生或淋巴结生发中心增生。临床起病多在2岁以后，女多于男，临床分为眼肌型、全身型即脑干型。

　　3、肌病——进行性肌营养不良

　　进行性肌营养不良(progressivemusculardystrophy，PMD)是一组遗传性肌肉变性病，其临床主要特征是进行性肌萎缩与无力，临床几种类型中假性肥大型营养不良(Duchennemus-culardystrophy，DMD)又称Duchenne型肌营养不良最常见。该型是X连锁隐性遗传，男性发病，女性携带基因。发病主要为基因缺少(Xp21.1～21.3)，现已阐明DMD基因的表达产物是肌营养不良蛋白(dystrophin，Dp)，病理改变为肌纤维大小不等，肌纤维变性、坏死与再生并存。肌纤维肥大的部分呈玻璃样变，其间有大量脂肪和结缔组织即假性肥大。临床起病多在3～5岁，表现为运动发育迟缓。

　　4、代谢性肌病——线粒体疾病和线粒体脑肌病

　　线粒体肌病(mitochondrialmyopathic)和线粒体脑肌病(mitochondrialencephalomyopathy)是一组由线粒体结构和功能异常所致的疾病，以骨骼肌受累为主称线粒体肌病，如同时累及中枢神经系统则称为线粒体脑肌病。线粒体是细胞内除细胞核以外只有这一个DNA复制系统的微器官，其主要功能是合成三磷腺苷(ATP)，为细胞代谢提供足够的能量。认为线粒体基因缺陷是导致本组疾病的主要原因。由于遗传基因缺陷造成线粒体代谢过程中酶缺失或活性降低，导致线粒体代谢过程中所需要的脂肪酸、糖原等不能被线粒体有效的利用，因此产生氧化代谢的问题，最终不能给细胞提供足够的能量。线粒体脑肌病临床表现为以下6种类型：

　　(1)Kearns-Sayre综合征(KSS)，主要表现为眼外肌瘫痪，视网膜色素变性及心脏传导阻滞三联症。

　　(2)慢性进行性眼外肌瘫痪(chronicprogressiveexternalophthalmoplegia，CPEO)，主要表现为进行性眼外肌瘫痪，包括上睑下垂、眼球活动受限。

　　(3)线粒体脑肌病-乳酸酸中毒-卒中样发作综合征(mitochondrialencephalomyopathywithlacticacidemiaandstroke，MELAS)，10岁左右发病，特点为卒中样发作，血中乳酸、丙酮酸增高，局限性或全身性癫痫发作。

　　(4)肌阵挛性癫痫伴破碎红纤维(Myoclonusepilepsywithragged-red-fiber，MERRF)，主要表现为肌阵挛发作，可伴小脑共济失调。

　　(5)Leigh综合征，又称压急性坏死性脑脊髓炎(subacutenecrotizingencephalomyelopathy，SNE)，临床主要表现脑脊髓受累，如精神运动迟滞、运动障碍、进行性淡漠等。

　　(6)Alper综合征，为复合体Ⅳ缺陷所致，临床表现为发育迟缓及退化、肌阵挛发作、共济失调、痉挛性截瘫等。

　　(7)线粒体脑心肌病，临床特征为全身乏力，X线表现为重度心肌肥大。

　　5、周围神经病——格林巴利综合征

　　格林巴利综合征(Guillain-barre综合征，GBS)是一种小儿常见的由体液免疫、细胞免疫及细胞因子介导的自身免疫性周围神经病。临床分型为急性炎性脱髓鞘多神经病(AIDP)与慢性炎性脱髓鞘多神经病(CIDP)，其特征为急性对称性弛缓性麻痹(包括四肢、颅神经及呼吸肌)、感觉障碍、自主神经功能障碍、腱反射消失。康复主要是改善肌力，预防肌萎缩和关节挛缩变形，促进肢体功能恢复。